視神経萎縮

optic atrophy

§ 視神経萎縮

病 態

視神経症(うっ血乳頭も含む)の終末状態で,原因が何であれ蒼白な視神経乳頭となる.病理学でいう 萎縮の意味合いは少なく,検眼鏡的に見た視神経の退色状況のみを指す.通常,機能喪失視力障害はかなり強いものの,検眼鏡所見の萎縮程度と視力とは必ずしも平行しない.退色は血管の減少とグリオーシスによる.
真の萎縮とは,軸索すなわち視神経線維が変性脱落・消失し,microglia細胞の浸潤結合組織増殖により空間を補填した状態,をいう.
検眼鏡所見から分けると,

  1. )単性萎縮 (simple optic atrophy)

    平坦で境界鮮明,軸索が萎縮・消失し篩状板の網目が見える.陥凹は浅い.
    球後視神経炎のほか,視神経の直接圧迫すなわち外傷(周囲組織の浮腫・視神経管骨折)や腫瘍,循環障害,脊髄癆,薬物中毒,など球後の病変の末期を示している.

  2. )炎性萎縮 (inflammatory optic atrophy)

    乳頭内のグリア(星状膠細胞)増殖+結合組織増殖を伴うため黄味を帯びた混濁・境界不鮮明.種の続発萎縮.
    視神経乳頭炎やうっ血乳頭の末期.

  3. )緑内障性萎縮 (glaucomatous optic atrophy)      こちら

    視神経軸索の組織学的消失と篩状板のたわみによっておきるもの.特異的な陥凹で,乳頭縁でえぐれ,陥凹底では篩状板の網目が見える.辺縁 rim 部は菲薄・部分消失があるものの残存部の色調は正常,乳頭周囲網脈絡膜萎縮や垂直方向の神経線維層欠損もマーク.

  4. )網膜性萎縮 (retinogenous optic atrophy)

    網膜色素変性,汎網膜光凝固後,網膜循環障害後,・‥…┄
    網膜血管の狭小化に注意.

  5. )遺伝性萎縮 (hereditary optic atrophy)      こちら

    Leber遺伝性視神経症:

    常染色体優性視神経萎縮(Kjer型視神経萎縮)

     両者は異常DNA部が違うが,ミトコンドリアを介する点で共通点がある.

    そのた

萎縮の進行方向
①上行性萎縮 ∷ 眼球(端末機)から外側膝状体方向(上流)へ萎縮が進む.比較的急速.
  緑内障のほか,網膜中心動脈閉塞症,網膜色素変性,Behçet病,乳頭浮腫,など
②下行性萎縮 ∷ 上流から眼球(網膜)方向へ萎縮が進む.比較的鈍速.
 下垂体腫瘍のほか,髄膜炎,視神経管骨折,球後視神経炎,メタノール中毒,脊髄癆,SMON,など

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2009

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